Семейный множественный липоматоз (СМЛ). англ. «familial multiple lipomatosis» (FML). Синонимы заболевания: липоматоз симметричный ограниченный или болезнь Роша — Лери.
Форма липоматоза, характеризующаяся образованием единичных или множественных симметрично расположенных липоматозных узлов в подкожной клетчатке бедер, плеч, живота и области поясницы.
Семейный множественный липоматоз, является редким заболеванием, характеризующимся появлением множества липом в подкожной клетчатке туловища и конечностей. При этом, как правило, не поражаются части тела выше уровня сосков и ниже коленных суставов
Впервые он был описан в 1857 году Мерчисоном, а позднее швейцарский врачом М. Roch, (1878—1967); и французским невропатологом A. Leri (1875—1930).
Это заболевание носит врожденный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу заболевание и встречается как у женщин, так и у мужчин в соотношении 1:4. Хромосомный анализ указывает на связь заболевания с нарушениями в участке хромосомы 12q 13-14.
Чаще всего впервые липомы появляются на третьем десятке жизни. Нередко заболевание начинается с появления липом на предплечьях. В последующем обнаруживаются на животе, бедрах, пояснице. Практически никогда липомы не определяются ниже колена и выше сосковой линии.
Для МСЛ характерен медленный прогрессирующий рост липом. Последние ровной округлой или овальной формы, размером от 0,5 см до 6-8 см в диаметре, но чаще всего размер колеблется в пределах 1,5-2,5 см в диаметре. Липомы безболезненные, умеренно смещаемые, кожа над ними не изменена.
При этом иногда липомы могут достигать значительных размеров, и при расположении в проекции суставов могут вызывать дискомфорт, связанный с ограничением подвижности.
Спонтанная регрессия и злокачественное перерождению встречаются крайне редко. Болезнь не связан ни с какими нарушениями обмена липидов, и лабораторные показатели холестерина и жиров обычно в пределах нормы.
Лечение только хирургическое, заключающееся в удалении липом. Предлагаемый нами авторский способ хирургического лечения радикально отличается от всех остальных: после него практически не остается рубцов и шрамов!!! В настоящий момент данный метод является безальтернативным радикальным вариантом лечения липоматоза.
______________________________
